RESUMEN
ABSTRACT Objective: To determine the risk factors and the potential relationship between body mass index (BMI) and the development of interstitial lung disease (ILD) in patients with systemic sclerosis. Methods: A cross-sectional, correlational, study with a non-probabilistic sample was conducted on consecutive patients with scleroderma seen in the Rheumatology Division at Hospital Universitario de Caracas during the period April to September 2018. Patients underwent clinical and laboratory assessments, anthropometric measurements, pulmonary function tests, and high-resolution computed axial tomography scan of the chest. Results: Of 48 patients, 95.8% were female, with a high prevalence of limited cutaneous systemic sclerosis (lcSSc) (64.6%). Underweight (BMI<18.5kg/m2) was a risk factor for the development of ILD (OR 4.60; 95% CI 1.12-18.86). There was directly proportional relationship between BMI and forced vital capacity, with no statistical significance (CC 0.23; p = 0.1180). However, other predictors of ILD included diffuse systemic sclerosis (OR 6.91,95% CI; 1.78-26.85), modified Rodnan skin score (mRSS) (OR 1.25; 95% CI; 1.04-1.30), and a speckled pattern of antinuclear antibody (OR 5.62; 95% CI; 1.33-23.62). Multivariate analysis showed that mRSS (OR 1.34; 95% CI; 1.04-1.72) and the presence of a speckled antinuclear antibody (OR 25.99; 95% CI; 1.02-16.02) were independent predictors of ILD. The percentage of BMI lost in a period of time of 2008-2018 was 14.3% (p = 0.0021), which was higher than rheumatoid arthritis (p = 0.0000), systemic lupus erythematosus (p = 0.0025), and healthy patients (p = 0.0331). Conclusion: BMI and ILD are inversely correlated. Age, underweight, higher mRSS, and speckled pattern of antinuclear antibody were risk factors for development of ILD in patients with systemic sclerosis. The mRSS could be used as a clinical predictive tool for ILD in systemic sclerosis.
RESUMEN Objetivo: Determinar los factores de riesgo y la asociación entre el índice de masa corporal (IMC) y enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) en pacientes con esclerosis sistémica. Métodos: Estudio transversal, correlacional, con muestra no probabilística constituida por pacientes consecutivos con esclerosis sistémica que acudieron al Servicio de Reumatología del Hospital Universitario de Caracas durante el período abril-septiembre de 2018. Se realizó evaluación clínica, paraclínica, mediciones antropométricas, pruebas de función pulmonar y tomografía de tórax de alta resolución. Resultados: De 48 pacientes, el 95,8% fueron del sexo femenino, con mayor prevalencia de esclerosis sistémica limitada (64,6%). Un peso bajo (IMC < 18,5 kg/m2) fue un factor de riesgo de EPID (OR 4,60; IC 95% 1,12-18,86). El IMC se relacionó de forma directamente proporcional con la capacidad vital forzada sin alcanzar significación estadística (CC 0,23; p = 0,1180), sin embargo, otros predictores de EPID fueron: la esclerosis sistémica difusa (OR 6,91; IC 95% 1,78-26,85), el índice modificado de Rodnan (mRSS) (OR 1,25; IC 95% 1,04-1,30) y el patrón moteado de anticuerpos antinucleares (OR 5,62; IC 95% 1,33-23,62). El análisis multi-variado demostró asociación independiente con EPID de: mRSS (OR 1,34; IC 95% 1,04-1,72) y el patrón moteado de anticuerpos antinucleares (OR 25,99; IC 95% 1,02-16,02). El estudio del IMC durante 10 arios (2008-2018) reveló una pérdida de 14,3% (p = 0,0021), que fue mayor en comparación con pacientes con artritis reumatoide (p = 0,0000), lupus eritematoso sistémico (p = 0,0025) e individuos sanos (p = 0,0331). Conclusión: El IMC y la EPID se correlacionan de forma inversamente proporcional. La edad, un bajo peso corporal, un puntaje alto en mRSS y el patrón moteado de anticuerpos antinucleares fueron factores de riesgo para el desarrollo de EPID en pacientes con esclerosis sistémica. El mRSS podría ser utilizado como herramienta clínica predictiva de EPID en esclerosis sistémica.
Asunto(s)
Humanos , Índice de Masa Corporal , Factores de Riesgo , Enfermedades Pulmonares Intersticiales , Asociación , Esclerodermia SistémicaRESUMEN
Una mujer de 51 años presentó tumefacción en ambas manos y episodios de Raynaud trifásico de tres meses de evolución. La paciente negaba tos y disnea. En el examen físico se evidenció manos tumefactas, telangiectasias faciales y lesiones en sal y pimienta. No presentaba fibrosis de piel. La determinación de anticuerpos antinucleares y antitopoisomerasa fueron positivos. Una espirometría demostró una capacidad vital forzada (CVF) de 86% del predicho. La tomografía computarizada de tórax de alta resolución (TACAR) reveló opacidades en vidrio esmerilado bilaterales, basales y subpleurales. Estos hallazgos fueron compatibles con enfermedad pulmonar intersticial no específica (EPID) secundaria a esclerosis sistémica (ES). Además, debido a la ausencia de fibrosis de piel se diagnosticó esclerodermia sine esclerodermia. Se indicaron infusiones de ciclofosfamida endovenosa en intervalos de 4 semanas, seguido de azatioprina vía oral. Este caso ilustra que el uso de pruebas de funcionalismo pulmonar como método de detección único para la EPID puede hacer que los médicos clínicos no diagnostiquen un número representativo de pacientes, y que además, la ausencia de síntomas respiratorios no descarta la enfermedad pulmonar en pacientes con CVF normal. El pronóstico sombrío de la EPID es una indicación para la búsqueda sistémica y la realización un diagnóstico precoz.
A 51-year-old woman presented with swelling in both hands and a 3-months history of triphasic Raynaud phenomenon. She denied cough and dyspnea. The physical examination was notable for swollen hands, facial telangiectasia and salt and pepper lesions. She had no skin fibrosis. The determination of antinuclear antibodies and antitopoisomerase were positive. A spirometry demonstrated a forced vital capacity of 86% of the predicted. High resolution chest computed tomography revealed bilateral, basal and subpleural ground glass opacities. These findings were consistent with the diagnosis of Scleroderma-Related Interstitial Lung Disease. Moreover, due to the absence of skin fibrosis, a diagnosis of systemic sclerosis sine scleroderma was made. Infusions of endovenous cyclophosphamide were indicated at 4-week intervals, followed by oral azathioprine. This case showed that using PFT as the single screening method for SSc-ILD may cause clinicians to miss a significant number of patients and that the absence of pulmonary symptoms does not exclude lung disease in patients with normal FVC. The poor prognosis of SSc-ILD is an indication of systematic screening for early diagnosis.